روز بیماران تالاسمی و هموفیلی 

تالاسمی به گروهی از اختلالات ژنتیکی در خون اطلاق می شود. برای فهم تأثیر تالاسمی بر بدن انسان لازم است ابتدا درباره نحوه ساخته شدن خون در بدن نکاتی را بدانیم.

هموگلوبین جزو انتقال دهنده اکسیژن در سلول های قرمز خونی است. هموگلوبین شامل ۲ پروتئین مختلف به نام آلفا و بتا است. اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلول های خونی به طور کامل شکل نمی گیرد و در این صورت توانایی انتقال اکسیژن کافی را ندارد و در نتیجه نوعی کم خونی در بدن ایجاد می شود که شاید تا پایان عمر همراه فرد باشد.

 

تالاسمی که یکی از شایع ترین بیماری ها در ایران است معمولا از پدر و مادری که ناقل ژن کم خونی است به فرزندان به ارث می رسد.

● کنترل و درمان بیماری

مهم ترین راه درمان تالاسمی، تزریق مداوم خون است. شایع ترین درمان برای تمامی شکل های تالاسمی، تزریق سلول های قرمز خونی است. در صورتی که بیمار در گذشته، به اندازه کافی خون دریافت نکرده باشد، لازم است برای بهبود کیفیت زندگی وی، تعداد دفعات تزریق خون را افزایش دهد.

هموفیلی:.

هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است.افراد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی، قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمی باشند.

فرایند انغقاد خون به جلوگیری از خونریزی بیش از حد کمک مینماید.انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد اما شایع ترین و شناخته شده ترین آنها عبارتند از:

هموفیلیA – کمبود فاکتور ۸
هموفیلیB- کمبود فاکتور ۹
هموفیلی هاگمن –  کمبود فاکتور ۱۲
ون ویلبراند – عدم وجود فاکتور ۸

 درمان هموفیلى

درمان خاص هموفیلى توسط پزشك و بر اساس موارد زیر تعیین مى شود:

* سن كودك، سلامت عمومى و تاریخچه پزشكى وى

* گستردگی، نوع و شدت بیمارى

* تحمل كودك نسبت به داروها، درمان ها و روش هاى خاص

* انتظارات درباره سیر بیمارى

* دیدگاه و یا انتخاب شما

هدف از درمان هموفیلى، پیشگیرى از عوارض بیمارى و در وهله اول عوارضى است كه در مفاصل و مغز ایجاد مى كند. درمان مى تواند شامل موارد زیر باشد:

* مى توان از والدین خواست كه اسباب بازى هاى نرم با گوشه هاى گرد براى كودكان كم سن خریدارى كنند.

* در مورد كودكانى كه تازه راه رفتن را یاد گرفته اند و یا فعال تر شده اند مى توان از كلاه ایمنى و لباس هاى پنبه دوزى شده استفاده كرد.

* امكان انجام ورزشهایى كه احتمال برخورد و تصادم در آنها زیاد است، در دوران مدرسه، باید به دقت ارزیابى شود.

* در زمان واكسیناسیون می‌توان از تزریق زیرجلدى به جاى تزریق عضلانى استفاده كرد تا از خونریزى عمیق عضلانى جلوگیرى شود.

* خونریزى‌ هاى مفصلى ممكن است به جراحى و یا بى ‌حركت نگه داشتن مفصل نیاز پیدا کند. بازتوانى مفصل آسیب دیده مى ‌تواند شامل درمان فیزیكى و ورزش جهت تقویت عضلات اطراف مفصل باشد.

* قبل از جراحى و كارهاى دندانپزشكى، ممكن است پزشك شما تزریق داخل وریدى فاكتورها را تجویز نماید تا سطح خونى فاكتورهاى انعقادى خون افزایش یابد. همچنین ممكن است تزریق فاكتورهاى خاصى را در حین جراحى یا پس از آن انجام دهند تا فاكتورهاى انعقادى در سطح مطلوب باقی بمانند و از خونریزى پس از جراحى پیشگیرى گردد و به بهبود زخم كمك شود.

همچنین ممكن است پزشك كودك شما، قطع آسپیرینیا داروهاى حاوى آسپیرین را قبل از جراحى توصیه كند، زیرا این فرآورده ها احتمال خونریزى را تشدید مى كنند.

* در صورت از دست دادن خون به مقدار زیاد، ممكن است نیاز به انتقال خون باشد.

* یك عامل پیشگیرى كننده از بروز خونریزی استرعایت بهداشت دهان و دندان